Гемофилия, симптомы и исцеление гемофилии

Гемофилия - наследственное болезнь, которым болеют лишь муж., хотя носителями дефектного гена являются дамы. Нарушение свертываемости связано с недочетом ряда плазменных причин, образующих активный тромбопластин. Почаще остальных отсутствует антигемофилический глобулин.

Заболевание проявляется в детстве продолжительными кровотечениями при незначимых повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия -- кровь в моче, огромные кровоизлияния, гемартрозы -- кровь в полости сустава. Главные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии патогенетическое. Нездоровым переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие причины свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. В особенности эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.

Симптоматическая терапия применяется в основном у нездоровых гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных денег, местное применение глюкокортикоидов.

Раны следует очистить от сгустков и промыть веществом пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Потом накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином денег (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может употребляться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана обязана быть отлично затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, потому что при хранении в консервированной крови скоро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обыденную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное число компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения традиционно довольно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значимых кровопотерях используют вливания огромных доз крови (для младших деток по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).

В ближайшее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - сто:50 мл). Между тем, употребляют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с неплохим эффектом используют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до сто мл старшим детям 3-4 раза в день).

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят в большей степени в/в либо дают вовнутрь. Диету нездоровых нужно обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Нездоровой сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В предстоящем показано УВЧ.