|
Мышечная дистрофия, группа хронических наследственных болезней скелетных (случайных) мускул человека. Мышечные дистрофии появляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мускул.
Существует целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таковым чертам, как возраст, в котором начинается болезнь, локализация пораженных мускул, выраженность мышечной беспомощности, скорость прогрессирования дистрофии и тип её наследования. Почаще всего встречаются 2 формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия.
Дистрофии сетчатки (дегенерации) у деток встречаются редко, но частота данной патологии значительно возрастает с возрастом и в особенности у пожилых.
Пигментная дегенерация сетчатки относится к так называемым периферическим дистрофиям и носит на генном уровне обусловленный необратимый характер. В вариантах доминантного типа наследования процесс начинается ранее, частенько в детском возрасте, и прогрессирует скорее. При рецессивном типе наследования начало болезни отодвигается, время от времени даже до средних лет. В качестве первой жалобы выступает ухудшение зрения в сумерки (куриная слепота). При исследовании у этих нездоровых определяется сужение границ поля зрения, резкое понижение темновой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды без патологии, а на глазном дне, в большей степени на периферии, темные пигментные отростчатые очаги, похожие на костные тельца. С годами число "костных телец" возрастает, они стают большими по величине, местами соединяются в конгломераты и все более приближаются к центру глазного дна. Сразу с сим все более сужается периферическое зрение и миниатюризируется способность оглядываться в сумерках. Диск зрительного нерва атрофируется, приобретая желтый цвет. Сосуды сетчатки суживаются, склерозируются. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренса - Муна - Барде- Бидля, для коем характерны тугоухость и эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития).
Лечение дистрофии
Не существует способов предотвратить либо замедлить прогрессирование мышечной беспомощности при мышечной дистрофии. Терапия ориентирована основным образом на борьбу с осложнениями, данными, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие беспомощности мускул спины, либо расположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мускул. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни нездоровых с мышечной дистрофией улучшилось. На данный момент почти все нездоровые, невзирая на собственный недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.
Лечение дистрофии сетчатки
Современное исцеление данного состояния, также остальных видов дистрофий (почти все воспалительные и сосудистые болезни сетчатки ведут к дистрофиям), происходит с помощью аргонового лазера. Основная цель этого исцеления - укрепление, а в случае отслойки сетчатки - послеоперационное снижение разрыва сетчатки.
Лазер - неповторимый хирургический инструмент, который принес офтальмохирургам совсем новые способности. Принцип исцеления основан на том, что лазерное действие ведет к резкому увеличению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер владеет вовсе высочайшей точностью и употребляется для сотворения сращений меж сетчатой и сосудистой оболочкой глаза (т.е. укрепления сетчатки).
Для проведения операции на глаз пациента одевается контактная линза с противоотражающим покрытием. Она отдаёт возможность излучению вполне проникнуть в глаз. Лазерное излучение подается через щелевую лампу, и хирург имеет возможность контролировать ход операции через стереомикроскоп, наводить и фокусировать луч лазера.
|