|
Миастения - хроническое, часто ремиттирующее нервно-мышечное болезнь, главным проявлением коем служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мускул.
Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Разумеется соучастие ауто-иммунных устройств. Значимая роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют почаще дамы. Начало заболевания можно в любом возрасте, но традиционно оно наблюдается в юности.
Симптомы, течение. 1-ые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, внешняя офтальмоплегия, двоение), к которым позже присоединяются парезы бульбарных мускул и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов часто нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мускул просто выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При всем этом парезы усугубляются или возникают в интактных группах мускул. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Долгое время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мускул, но со временем процесс традиционно генерализуется. Часто под влиянием неблагоприятных наружных причин или спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, время от времени с нарушением глотания. Указанные жизненно принципиальные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Бальным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.
Лечение миастении
Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих денег может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже остальные иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Часто возникает необходимость в тимэктомии или облучении зобной железы. В особенности энергичных и напористых действий просит миастенический криз; при всем этом часто приходится переводить нездоровых на аппаратное дыхание.
15-20% нездоровых погибают от дыхательной недостаточности или от интеркуррентных инфекций.
|