Муковисцидоз, симптомы и исцеление муковисцидоза

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное болезнь, при котором поражаются экзокринные железы. Предпосылкой муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют последующие главные формы муковисцидоза:
- смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)
- респираторная (15-20%)
- кишечная (5%).

Смешанная форма является более тяжелым проявлением муковисцедоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, неизменный кашель, часто коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных конфигураций. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и маленьких бронхов. Обычными переменами являются неизменные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются традиционно с 2-ух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных конфигураций. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает достаточно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд обычных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, конфигурации хода бронхов, также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции наружного дыхания традиционно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При продолжительном течении муковисцедоза практически постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Практически у всех деток находится синусит, клиническим проявлением коем являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечного тракта. В кишечном тракте появляются гнилостные процессы, сопровождающиеся скоплением газов, в итоге чего животик постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замаскообразный стул с противным гнилостным запахом, что время от времени дозволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% нездоровых в периоде новорожденности. В 1-ые дни жизни малыша появляютсясимптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, повышение животика. Очень опасным осложнением является мекониевый перитонит. Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжеленной формы муковисцедоза.

Лечение муковисцидоза

Диета больного муковисцидозом обязана соотносится возрасту, содержать завышенное на 10-15% число белка и обычное число жиров и углеводов. При всем этом в рацион включают лишь просто усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Еда не обязана содержать грубую клетчатку. У деток с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью разных витаминов, парентерально назначают витамины.

При кишечном синдроме с заместительной целью используют ферментные препараты: клиентам с муковисцидозом нужно воспринимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой - Креон либо Панцитрат, которые эффективнее этих узнаваемых форм, как панзинорм, мезим-форте, фестал. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом еды.Доза фермента зависит от тяжести болезни и подбирается индивидуально. Аспектами достаточности дозы являются исчезновение болей в животике, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании, нормализация веса. Ферментные препараты принимают во время пищи.

Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты используют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) либо муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин тоже и вовнутрь. Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клеточки, лечебную гимнастику, постуральный мелкие камешки, v деток ранешнего возраста мокроту убирают электроотсосом.

При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3-4 нед. Лекарства подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести нереально, то основываются на том, что более частенько возбудителями воспалительного процесса в легких у нездоровых М. являются стафилококк и синегнойная палочка. Сразу с антибиотиками употребляют противогрибковые (нистатин, чеворин) и антигистаминные препараты. В период обострения проводят тоже УВЧ-, СВЧ-терапию. а потом электрофорез препаратов пода и магния (препараты кальция противопоказаны, т.к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии - эуфиллин по 7-10 мг/кг массы тела в день вовнутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4-5 нед. от старта обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза. При декомпенсации легочного сердца используют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1-1,5 мг/кг в день в пересчете на преднизолон с учетом дневного ритма надпочечников в течение 3-4 нед.). Глюкокортикоиды в таковой же дозе назначают и при стремительном прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в итоге гнойной интоксикации и гипоксии, - в дозе 0,4 мг/кг в день по преднизолону с учетом дневного ритма.

Дети, нездоровые муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., Невзирая на генерализацию процесса и конфигурации во почти всех органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства нездоровых и конкретно оно описывает тяжесть и прогноз болезни. Предки обязаны быть обучены уходу за нездоровым и таковым способам исцеления, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия. Задачками диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное исцеление при обострении болезни, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии - санация очагов хронической инфекции. Исцеление осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен личный уход и исключена реинфекция. Только при тяжелом состоянии либо наличии осложнений показана перевозка в клинику. Интенсивную терапию проводят нездоровым с дыхательной недостаточностью II-III степени, с декомпенсацией легочного сердца, с плевральными осложнениями, деструкцией легких, кровохарканьем Оперативное вмешательство показано при мекониальной непроходимости, при отсутствии эффекта от консервативной терапии при кишечной непроходимости у деток более старшего возраста, время от времени при деструкции в легких. При бронхоэктазах хирургическое исцеление не рекомендуется, т.к. процесс постоянно распространенный.

Больные муковисцидозом детки получают все лекарства для амбулаторного исцеления безвозмездно.

Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами М. показано санаторное исцеление. Для деток с легочной формой М. полезно санаторное исцеление, если есть возможность создать особые группы. Нездоровых М. рекомендуется направлять в местные санатории. Аспектами отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.

Пребывание нездоровых муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при неплохом и удовлетворительном состоянии можно, но нужен доп выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни исцеления и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о способности прививок детям, нездоровым муковисцидозом, решается индивидуально.

Больные муковисцидозом детки с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.